In opdracht van en gesubsidieerd door het Ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport is dit rapport over de prevalentie van aangeboren afwijkingen in Nederland over de periode 2010-2016 uitgebracht. Het is van belang om de prevalentie van de aangeboren afwijkingen te monitoren, omdat het ontstaan van aangeboren afwijkingen samenhangt met diverse biomedische, sociale en gedragsfactoren die deels te voorkomen zijn. Met een continue monitor zijn eventuele (onverwachte) stijgingen of dalingen (trends) in prevalentie tijdig te signaleren. Methode Perined beheert de landelijke perinatale registratie waarop een landelijke schatting van de prevalentie van aangeboren afwijkingen in Nederland gemaakt wordt. Deze landelijke perinatale registratie bestaat uit vier deelregistraties: LVR1, LVRh, LVR2 en LNR. In de Landelijke Verloskunde Registratie (LVR) worden door verloskundigen (LVR1), huisartsen (LVRh) en gynaecologen (LVR2) gegevens over zwangerschappen, baringen, pasgeborenen en kraambedden van zwangerschappen met een duur van tenminste 16 weken geregistreerd. Kinderartsen en neonatologen registreren alle opnames, overnames en heropnames van pasgeborenen die zijn opgenomen binnen 28 dagen na de geboorte in de Landelijke Neonatologie Registratie (LNR). In elk van de deelregistraties worden ook de aangeboren afwijkingen geregistreerd. Sinds 2010 koppelt PRN (in 2015 overgegaan in Perined) deze deelregistraties tot één landelijke LVR/LNR-bestand, dat vervolgens gebruikt wordt om de prevalentie van de aangeboren afwijkingen in Nederland te berekenen. Sinds 2014 wordt een nieuwe koppelingstechniek gebruikt, die beter in staat is dubbele cases uit het bestand te halen. Daarnaast is er vanaf 2014 voor gekozen om de WHO definitie te hanteren met als inclusiecriteria een zwangerschapsduur vanaf 22 voltooide weken en, indien de zwangerschapsduur onbekend is, een geboortegewicht vanaf 500 gram. Door deze wijzigingen is een trendbreuk ontstaan tussen 2013 en 2014. In dit rapport zijn de prevalenties sinds 2010 weergegeven. In verband met de methodologische wijzigingen in de onderliggende bestanden, focussen we op de stijgingen/dalingen in prevalentie over de jaren 2014-2016. Resultaten In de periode 2014-2016 werden jaarlijks ongeveer 5.000 pasgeborenen met aangeboren afwijkingen geregistreerd in Nederland. De prevalenties in deze jaren liepen uiteen van 3,1% (95% BI 3,08-3,10) in 2014, naar 3,0% (95% BI 3,00-3,03) in 2015 en 2,8% (95% BI 2,77-2,78) in 2016. In 2016 werden significant minder aangeboren afwijkingen geregistreerd dan in 2014 (p